Болезнь вебера кришна определение упражнения. Панникулит — редкое заболевание подкожной жировой клетчатки. Лабораторное и инструментальное обследование

Панникулит - это неспецифическое, чаще ограниченное воспаление подкожной жировой клетчатки.

Различают несколько форм: панникулиты посттравматические, постинъекционные (введение масел, парафина, инсулина, физиологического раствора); панникулиты развивающиеся вокруг воспалительного очага, опухоли, кисты; панникулиты интоксикационные, возникающие после приема лекарственных препаратов, чаще брома, йода и др.; спонтанный панникулит, или болезнь Вебера - Крисчена, и ее вариант - синдром Ротманна - Макай. При спонтанных панникулитах, нередко сопровождающихся нарушением общего самочувствия, поражается не только подкожная жировая клетчатка, но иногда и жировая ткань внутренних органов.

Клинически панникулит проявляется узлами различной величины, локализующимися или на местах инъекций и травм или возникающими спонтанно на любом участке кожи, чаще на нижних конечностях и ягодицах. Узлы красновато-синюшного цвета выступают над уровнем кожи, болезненны при пальпации, иногда плотные вследствие отложения солей кальция. Нагноения крайне редки. Узлы могут самопроизвольно разрешаться, тогда в центре их образуется западение и атрофия, и появляться вновь. Прогноз для жизни благоприятный, но течение заболевания может быть длительным, рецидивирующим.

Лечение: назначают пенициллин 1 000 000 ЕД в сутки, на курс до 15 000 000 ЕД, кортикостероидные препараты (по назначению врача). Местно - повязки с чистым ихтиолом.

Панникулит (panniculitis; от лат. panniculus - лоскуток, ткань) - неспецифическое, чаще ограниченное воспаление подкожной жировой клетчатки, описываемое под различными названиями: целлюлит, жировая гранулема, липогранулема, некроз жировой ткани, адипонекроз.

Панникулит подразделяют на следующие формы: 1) панникулит как вторичная реакция жировой ткани, развивающаяся вокруг воспалительных очагов, опухолей, атером, дермоидных кист и пр.; 2) панникулит искусственный, или инъекционный, вызванный введением в подкожную клетчатку масел (олеогранулема), парафина (парафинома), инсулина (инсулин-липома), физиологического раствора; 3) панникулит травматический; 4) панникулит интоксикационный, обусловленный приемом внутрь химических веществ, в частности лекарств (йод, бром, сульфаниламидные препараты, кортикостероиды); 5) панникулит инфекционный (вирусный, сыпнотифозный и др.); 6) панникулит, развивающийся в связи с застоем крови; 7) панникулит спонтанный, или идиопатический, с невыясненной этиологией (некоторые авторы ограничивают понятие панникулита лишь этой формой), объединяющий лихорадочный узловатый не нагнаивающийся панникулит (см. Вебера-Крисчена болезнь) и, по-видимому, клинический вариант последнего - синдром Ротманна-Макай.

Наряду с поражением жировой клетчатки кожи аналогичного характера процессы, и частности при спонтанных панникулитах, могут возникать и в других органах и тканях, содержащих жир (забрюшинная и околопочечная клетчатка, сальник).

Гистопатологически панникулит проявляется в виде очаговой, неспецифической воспалительной реакции, характер которой определяется в большей части случаев первичным поражением клеток жировых долек. Реже воспалительный процесс развивается преимущественно в соединительнотканных прослойках, разделяющих жировые дольки; сосудистые изменения при этом сравнительно незначительны. В результате наступающих экзогенным или эндогенным путем физико-химических изменений жировых клеток (вплоть до освобождения жира и продуктов его расщепления) последние превращаются в инородные тела, вызывающие различные реактивные процессы: лимфоцитарную клеточную инфильтрацию, разрастание грануляционной ткани, инфильтраты саркоидного типа и др.

Клинически панникулит характеризуется развитием узлов, локализующихся в подкожной жировой клетчатке, на местах воздействия повреждающих кожу агентов, при спонтанных панникулитах - на туловище и конечностях. Течение длительное, нередко приступообразное.

Лечение - см. Вебера - Крисчена болезнь. См. также Липогранулема.

Med-ad-580 { width: 300px; height: 250px; } @media(min-width: 360px) { .med-ad-580 { width: 336px; height: 280px; } } @media(min-width: 805px) { .med-ad-580 { width: 580px; height: 400px; } }

Что такое панникулит

Панникулит – это воспалительное заболевание, поражающее подкожную жировую клетчатку. В результате патологических процессов происходит разрушение жировых клеток и замещение их соединительной тканью. Как правило, болезнь сопровождается образованием бляшек и узлов.

Различают три основные формы панникулита:

Висцеральная – при этом происходит поражение жировых клеток почек, печени, поджелудочной железы или сальника.
Идиопатическая форма (встречается достаточно часто – 50% из всех случае выявления болезни).
Вторичный панникулит – развивается на фоне других заболеваний, нарушения работы иммунной системы, применения некоторых медикаментов и других факторы.

Вторичный панникулит в свою очередь подразделяется на несколько видов:

Причины развития заболевания

Причины развития панникулита могут быть разнообразными, к часто встречающимся относится:

Бактериальное поражение. Чаще всего это возникает в результате развития в организме стафилококка или стрептококка.
Травмирование или другое механическое повреждение тканей и органов.
Развитие грибкового заболевания.
Дерматологические болезни: язвы, дерматиты и др.
Оперативное вмешательство, в результате которого на месте рубца развивается болезнь.

Кроме того, ученые назвали предпосылку, свойственную для всех видов панникулита – нарушение метаболических процессов и большое скопление токсинов и продуктов распадов в организме, в частности, во внутренних органах и подкожном жире.

Симптомы панникулита

Панникулит имеет весьма специфические симптомы и проявляется достаточно остро. Первым признаком является появление узлов под кожей, которые могут достигать диаметра в 5 сантиметров. Такие новообразования располагаются, как правило, на конечностях, животе и груди. После разрушения узлов на их месте возникают очаги атрофированной ткани, западание кожных покровов.

В некоторых случаях наблюдается образование бляшек – скопление в одном месте нескольких узлов. Кожные покровы в месте такого новообразования приобретают розовый или красный цвет. Часто они распространяются на всю площадь конечности, что провоцирует появление отеков и лимфостаза.

Нередко панникулит сопровождается классическими симптомами многих заболеваний:

Ухудшение общего самочувствия.
Головная боль и головокружение.
Боли в мышцах, суставах и чувство дискомфорта во время движения.
Тошнота.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходима консультация дерматолога. В некоторых случаях, в зависимости от локализации болезни, требуется помощь гастроэнтеролога, нефролога, ревматолога и других специалистов.

Для точной постановки диагноза используются следующие диагностические процедур:

Лечение панникулита

После прохождения обследования и подтверждения диагноза врач подбирает максимально эффективный и действующий вариант лечения. Выбор терапии зависит от нескольких факторов: причины и формы заболевания, общего состояния пациента и характера течения болезни.

Для лечения панникулита не применяется оперативное вмешательство. Во время операции возможно удаление одного узла, но нет гарантии, что он не возникнет в другом месте, так как основная причина недуга не устранена. Кроме того, рубцы после таких операций заживают очень долго и могут провоцировать развитие инфекционных процессов или других осложнений.

К лечению панникулита обязательно нужно подходить комплексно. Терапия должна включать не только узконаправленные препараты, но и антибиотики, иммуностимуляторы, витаминные комплексы. При появлении сильных болей врач назначает анальгетики широкого спектра.

Лечение узлового панникулита:

Прием нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, это Ибупрофен или Диклофенак.
Антиоксиданты – витамины С и Е.
Физиотерапевтические процедуры – фонофорез, ультразвук, магнитотерапия и другие.

Цитостатики и глюкокртикостероиды эффективны в борьбе с бляшечной или инфильтративной формой. Высокий результат показал прием Метотрексата, Преднизалона и Гидрокортизона.

Лечение вторичной формы панникулита состоит в борьбе с основным заболеванием – панкреатитом, красной волчанкой и др. Важный момент – укрепление иммунитета и прием препаратов, стимулирующих его работу.

Если консервативные методы лечения не приносят должного результата, рекомендована процедура переливания крови. При запущенной форме заболевания существует высокий риск развития осложнений – флегмона, абсцесса, гангрены, некроза кожи и менингита. В редких случаях панникулит приводит к смерти. Случается это чаще всего в том случае, если заболевание привело к воспалению почек, циррозу печени, нарушению биохимического баланса в организме.

Профилактика болезни

Основным и действенным методом профилактики панникулита, является предупреждение или своевременное выявление и лечение первичных болезней. Важную роль играет укрепление защитных сил организма, прием общеукрепляющих, тонизирующих препаратов, витаминно-минеральных комплексов.

При панникулите наблюдается воспаление подкожно-жировой клетчатки. Оно локализуется в жировых дольках или междольковых перегородках и приводит к их некрозу и заращению соединительной тканью. Это дерматологическое заболевание имеет прогрессирующее течение и приводит к образованию узлов, инфильтратов или бляшек. А при его висцеральной форме происходит поражение жировых тканей внутренних тканей и органов: поджелудочной железы, почек, печени, забрюшинного пространства и сальника.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, основными проявлениями, способами диагностики и лечения панникулита. Эта информация поможет вовремя принять решение о необходимости лечения у специалиста, и вы сможете задать ему интересующие вас вопросы.

Панникулит сопровождается усилением перекисного окисления жиров. В половине случаев наблюдается идиопатическая форма болезни (или панникулит Вебера-Крисчена, первичный панникулит) и чаще она выявляется у женщин 20-40 лет (как правило, с лишним весом). В остальных случаях заболевание является вторичным и развивается на фоне различных провоцирующих факторов или болезней – иммунологических расстройств, дерматологических и системных недугов, приема некоторых лекарств, воздействия холода и пр.

Причины

Впервые это заболевание было описано в 1925 году Вебером, но упоминания о его симптомах встречаются и в описаниях, датированных 1892 годом. Несмотря на развитие современной медицины и проведение большого количества исследований по изучению панникулита, ученые так и не смогли составить точного представления о механизмах развития этого недуга.

Известно, что заболевание провоцируется различными бактериями (чаще стрептококками и стафилококками), которые проникают в подкожно-жировую клетчатку через различные микротравмы и повреждения кожных покровов. В большинстве случаев поражение тканей клетчатки происходит в области ног, но может возникать и на других частях тела.

Предрасполагающими факторами к его развитию могут стать различные заболевания и состояния:

кожные заболевания – , и , стопа атлета и др.;
травмы – любые, даже самые незначительные, повреждения (укусы насекомых, царапины, ссадины, раны, ожоги, и т. п.) увеличивают риск проникновения инфекции;
лимфогенные отеки – отечные ткани склонны к растрескиванию, и этот факт увеличивает шанс инфицирования подкожно-жировой клетчатки;
заболевания, вызывающие ослабление иммунной системы – , раковые опухоли, и др.;
ранее перенесенный панникулит;
употребление наркотиков внутривенно;
ожирение.

Классификация

Панникулит может быть:

первичным (или идиопатическим, панникулит Вебера-Крисчена);
вторичным.

Вторичный панникулит может протекать в таких формах:

холодовой – локальная форма поражения, вызывающаяся сильным холодовым воздействием и проявляющаяся появлением розовых плотных узлов (через 14-21 день они исчезают);
люпус-панникулит (или волчаночный) – наблюдается при тяжелом течении системной красной волчанки и проявляется сочетанием проявлений двух заболеваний;
стероидный – наблюдается в детском возрасте, развивается через 1-2 недели после приема внутрь кортикостероидных средств, в специальном лечении не нуждается и излечивается самостоятельно;
искусственный – вызывается приемом различных лекарственных средств;
ферментативный – наблюдается при панкреатите на фоне повышения уровня панкреатических ферментов;
иммунологический – часто сопровождает системные васкулиты, а у детей может наблюдаться при ;
пролиферативно-клеточный – развивается на фоне лейкемии, гистоцитоза, лимфомы и др.;
эозинофильный – проявляется в виде неспецифической реакции при некоторых системных или кожных заболеваниях (кожные васкулиты, инъекционная липофатическая гранулема, системная лимфома, укусы насекомых, эозинофильный целлюлит);
кристаллический – вызывается отложениями в тканях кальцификатов и уратов при почечной недостаточности, или после введения Менеридина, Пентазоцина;
связанный с дефицитом ингибитора α-протеазы – наблюдается при наследственном заболевании, которое сопровождается , нефритом, гепатитом, геморрагиями и васкулитами.

По форме образующихся при панникулите изменений на коже выделяют следующие варианты:

узловатый;
бляшечный;
инфильтративный;
смешанный.

Течение панникулита может быть:

островоспалительным;
подострым;
хроническим (или рецидивирующим).

Симптомы

У таких пациентов в подкожной клетчатке образуются болезненные узлы, склонные к слиянию между собой.

К основным проявлениям спонтанного панникулита относят следующие симптомы:

появление под кожей расположенных на разной глубине узлов;
покраснение и отек в области поражения;
повышение температуры и ощущение напряженности и боли в области поражения;
красные точки, сыпь или волдыри на коже.

Чаще поражения кожных покровов появляются на ногах. В более редких случаях повреждения проявляются на руках, лице или туловище.

Кроме очагов поражения подкожно-жировой клетчатки при панникулите у больных часто появляются признаки общего недомогания, возникающего при острых инфекционных заболеваниях:

лихорадка;
слабость;
дискомфортные ощущения и боли в мышцах и суставах и т. п.

После исчезновения узлов на коже образуются участки атрофии, представляющие собой округлые очаги запавшей кожи.

При висцеральной форме заболевания происходит поражение всех жировых клеток. При таком панникулите развиваются симптомы гепатита, нефрита и панкреатита, а в забрюшинном пространстве и на сальнике образуются характерные узлы.

Узловатый панникулит

Заболевание сопровождается образованием ограниченных от здоровых тканей узлов размером от нескольких миллиметров до 10 и более сантиметров (чаще от 3-4 мм до 5 см). Окраска кожи над ними может варьироваться от ярко-розовой до телесной.

Бляшечный панникулит

Заболевание сопровождается слиянием узлов в плотноэластический конгломерат. Окраска над ним может варьироваться от синюшно-багрового до розового цвета. Иногда очаг поражения захватывает всю поверхность голени, бедра или плеча. При таком течении происходит компрессия нервно-сосудистых пучков, вызывающая сильную боль и выраженную отечность.

Инфильтративный панникулит

Заболевание сопровождается появлением флюктуации, наблюдающейся при обычных флегмонах или абсцессах, в отдельных расплавившихся конгломератах и узлах. Окраска кожи над такими очагами может варьироваться от багровой до ярко-краснойф. После вскрытия инфильтрата изливается пенистая или маслянистая масса желтого цвета. В области очага появляется изъязвление, которое долго нагнаивается и не заживает.

Смешанный панникулит

Такой вариант заболевания наблюдается редко. Его течение сопровождается переходом узлового варианта в бляшечный, а затем в инфильтративный.

Течение панникулита

Панникулит может иметь тяжелое течение и даже приводить к летальному исходу.

При остром течении заболевание сопровождается выраженным ухудшением общего состояния. Даже на фоне лечения самочувствие больного постоянно становится хуже, а ремиссии наблюдаются редко и протекают непродолжительно. Через год заболевание приводит к наступлению смерти.

Подострая форма панникулита сопровождается не такими выраженными симптомами, но тоже плохо поддается лечению. Более благоприятное течение наблюдается при рецидивирующем эпизоде болезни. В таких случаях обострения панникулита протекают менее тяжело, обычно не сопровождаются нарушением общего самочувствия и сменяются долговременными ремиссиями.

Продолжительность панникулита может составлять от 2-3 недель до нескольких лет.

Возможные осложнения

Панникулит может осложняться следующими заболеваниями и состояниями:

флегмона;
абсцесс;
некроз кожи;
гангрена;
бактериемия;
лимфангит;
сепсис;
(при поражении области лица).

Диагностика

Для диагностики панникулита врач-дерматолог назначает больному следующие обследования;

анализ крови;
биохимический анализ;
проба Реберга;
исследование крови на панкреатические ферменты и печеночные пробы;
анализ мочи;
посев крови на стерильность;
биопсия узла;
бактериологическое исследование отделяемого из узлов;
иммунологические анализы: антитела к ds-ДНК, антитела к SS-A, АНФ, комплементы С3 и С4 и др.;
УЗИ внутренних органов (для выявления узлов).

Диагностика при панникулите направлена не только на его выявление, но и на определение причин его развития (т. е. фоновых заболеваний). В дальнейшем на основании этих данных врач сможет составить более эффективный план лечения.

Дифференциальная диагностика выполняется со следующими заболеваниями:

липома;
патомимия;
инсулиновая липодистрофия;
олеогранулема;
кальциноз кожи;
глубокая красная волчанка;
актиномикоз;
споротрихоз;
некроз подкожно-жировой клетчатки новорожденных;
подагрические узлы;
болезнь Фарбера;
кожные саркоиды Дарье-Русси;
сосудистые гиподерматиты;
эозинофильный фасциит;
другие формы панникулита.

Лечение

Лечение панникулита всегда должно быть комплексным. Тактика терапии всегда определяется его формой и характером течения.

Больным назначают следующие препараты:

витамины С и Е;
антигистаминные средства;
антибактериальные препараты широкого спектра действия;
гепатопротекторы.

При подостром или остром течении в план терапии включают кортикостероиды (Преднизолон и др.). Вначале назначается высокая дозировка, а через 10-12 дней ее постепенно снижают. Если заболевание протекает тяжело, то больному назначаются цитостатики (Метотрексат, Проспидин и др.).

Ключевые слова

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ПАННИКУЛИТ ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА / ФОРМЫ / ТЕЧЕНИЕ / WEBER-CHRISTIAN DISEASE / IDIOPATHIC PANNICULITIS / FORMS / COURSE

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) относится к редким заболеваниям из группы системных болезней соединительной ткани. Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как до настоящего времени нет четких диагностических тестов для определения этого заболевания. Цель исследования изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн). Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес. Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У 10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ROC-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У 3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; r=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов. Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects

Weber-Christian disease (WCD), or idiopathic panniculitis , refers to rare diseases from a group of systemic connective tissue diseases. To verify the diagnosis of WCD is a difficult task, for there are no precise diagnostic tests for this disease. Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months. Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms : nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation. Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

Текст научной работы на тему «Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты

Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

ФГБНУ«Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой», Москва, Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

Цель исследования - изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн).

Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес.

Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли - 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; г=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов.

Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Ключевые слова: идиопатический панникулит Вебера-Крисчена; формы; течение. Контакты: Ольга Николаевна Егорова; [email protected]

Weber-Christian disease (idiopathicpanniculitis): Clinical aspects Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.I., Radenska-Lopovok S.G., Karpova Yu.A.

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russia 34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months.

Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms: nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation.

Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Keywords: Weber-Christian disease; idiopathic panniculitis; forms; course. Contact: Olga Nikolaevna Egorova; [email protected]

For reference: Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG, Karpova YuA. Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2016;10(1):15-20. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК, син.: болезнь Вебера-Крисчена, спонтанный панникулит, идиопатический лобулярный панникулит - ЛПн - и др.) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов. Согласно МКБ-10, ИПВК относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6).

Несмотря на длительный период изучения, в настоящее время нет единой концепции этиологии и патогенеза этой болезни. Предполагают иммунопатологическую природу заболевания, провоцирующими факторами которого могут быть травма, нарушения жирового обмена и эндокринной системы, поражение печени и поджелудочной железы, влияние препаратов брома, йода .

Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как пока не разработаны четкие диагностические тесты для определения этого заболевания.

Отсутствует и общепринятая классификация ИПВК. Предложено выделять три его клинические формы: узловатую, бляшечную и инфильтративную .

Часто ИПВК сопровождается лихорадкой (до 41 С°), слабостью, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, поли-артралгиями, артритом, миалгиями, поражением орбит и вовлечением в воспалительный процесс брыжейки .

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической симптоматики и подтверждают при патоморфо-логическом исследовании биоптата кожи и ПЖК из области узла, при котором выявляют ЛПн .

В имеющихся публикациях описаны клинические случаи ИПВК, что не позволяет полностью оценить клинико-лабо-раторные особенности отдельных его форм .

Целью настоящего исследования явилось сопоставление особенностей клинической картины и данных лабора-торно-инструментальных исследований ИПВК как одного из вариантов ЛПн.

Пациенты и методы. В исследование включено 19 пациентов (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с верифицированным диагнозом ИПВК. Средняя длительность заболевания составила 65,1+11,3 мес (см. таблицу), в том числе у 5 больных - 9,3+1,8 мес. Пациенты были направлены в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» с диагнозами: «узловатая эритема», «панникулит» или «васкулит».

В исследование не включали больных с туберкулезной инфекцией, гематологическими и онкологическими заболеваниями, беременностью и лактацией.

Исследование одобрено локальным Этическим комитетом ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой». Всеми пациентами, вошедшими в исследование, подписано информированное согласие.

Обследование проводили по разработанному нами диагностическому алгоритму , который включал:

1. Сбор анамнеза с акцентом на период года, когда возникло заболевание, сведения о наличии хронических заболеваний, аллергический статус и др.

2. а - клиническое обследование по органам и системам

б - характеристику поражения кожи, с этой целью оценивали количество, размер пораженных участков, распространенность и окраску уплотнений, а также интенсивность пальпаторной боли, которую определяли по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) при надавливании на центр узла до побеления ногтевой фаланги исследователя;

в - определение индекса массы тела с помощью индекса Кетле (ИК). Рост, см

Масса, кг

ИК 18,5-24,9 см/кг свидетельствует об оптимальной массе тела, <18,5 см/кг - о недостаточной массе тела, >25-30 см/кг - об избыточной массе тела, 30-35 см/кг - об

Характеристика больных ИПВК (n=19)

Показатель Значение

Пол (мужчины/женщины) 2/17

Возраст, годы 40,2±7,6

Длительность заболевания, мес 65,1+11,3

Форма ИПВК:

узловатая 10 (53)

бляшечная 6 (31)

инфильтративная 3 (16)

Локализация уплотнения:

верхние конечности 15 (79)

нижние конечности 13 (68)

туловище 11 (58)

смешанная 16 (84,2)

Количество уплотнений:

узловатая форма 5- -10(67)

бляшечная форма 3- 5 (83)

инфильтративная форма 3- -7 (100)

ВАШ боли в области уплотнения, мм:

узловатая форма 45,2+26,7

бляшечная форма 69,4+20,3

инфильтративная форма 83,1+12,5

СОЭ, мм/ч:

узловатая форма 19,7+18,3

бляшечная форма 29,1+21,3

инфильтративная форма 33,2+24,7

Титр СРБ, мг/л:

узловатая форма 5,0+13,1

бляшечная форма 14,8+6,0

инфильтративная форма 72,3+25,4

Примечание. Средние значения представлены как М+S, остальные показатели - как n (%).

СОВРЕМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 1. Узловатая форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

Рис. 2. Бляшечная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелки)

Рис. 3. Инфильтративная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

ожирении I степени, 33-40 см/кг - об ожирении II степени и >40 см/кг - об ожирении III степени.

3. Лабораторно-инструментальное исследование, которое включало определение сывороточной концентрации ai-антитрипсина, амилазы, липазы, трипсина, ферритина, креатинфосфокиназы, СРБ, АНФ-Нер2, йвДНК, ANCA, Scl-70, ревматоидного фактора, а также компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки.

4. Биоптаты кожи и ПЖК брали из очагов наибольшего поражения с последующим патоморфологическим исследованием.

Статистическую обработку результатов проводили с использованием пакета статистического анализа данных Statistica 10 для Windows (StatSoft Inc., USA). Различия считали статистически значимыми при уровне ошибки p<0,05. Для оценки полученных результатов применяли методы: 2-критерий Пирсона (анализ таблиц сопряженности), t-критерий Стьюдента, Z-тест для сравнения процентов; непараметрические тесты: U-тест по методу Манна-Уитни, критерий Краскела-Уоллиса.

Результаты. Наиболее частыми причинами возникновения ИПВК у наших пациентов были хирургическое вмешательство (у 6), в том числе удаление кисты яичника (у 1), ап-пендэктомия (у 1), вскрытие флегмоны кисти (у 1), хирургическое прерывание беременности (у 2), хирургическое лечение травмы, полученной в автоаварии (у 1), а также переохлаждение (у 4) и ОРВИ-подобное заболевание (у 2). У 7 пациентов установить причину ИПВК не удалось. Первые болезненные уплотнения после возможных провоциру-

ющих факторов возникали через 1,2±0,6 мес. Обращала на себя внимание сезонность развития заболевания: у 10 пациентов ИПВК развился в холодное время года (с октября по апрель). У 6 больных такой связи не выявлено.

На догоспитальном этапе фигурировали диагнозы: «узловатая эритема» (13), «васкулит» (4) и «панникулит» (2). Диагноз ИПВК не был установлен ни у одного больного. В 79% случаев лечение проводили антибактериальными препаратами, в 47% - нестероидными противовоспалительными препаратами, в 16% - глюкокортико-идами (ГК) и в 37% - хирургическим путем (иссечение уплотнения). У 6 (32%) больных отмечался временный положительный эффект лечения в течение 1,3±0,5 мес.

У половины больных (53%) более старшего возраста (47-71 года) диагностировано ожирение II степени (ИК 31,8±7,2 см/кг; см. таблицу).

Начало болезни у всех больных характеризовалось недомоганием, полиартралгиями, повышением температуры тела от 37,5 до 40 °С, а также головной болью (9) и миалгия-ми (14). На этом фоне у всех 19 пациентов возникли болезненные (от 40 до 100 мм по ВАШ) гиперемированные узлы на туловище (11), верхних (15) и нижних (13) конечностях. У большинства больных (16) они имели смешанную локализацию (см. таблицу), а их количество колебалось от 3 до 10 (17 больных). Ни у одного пациента не зафиксированы узлы на лице (!).

Анализ клинических проявлений позволил выделить три формы ИПВК (см. таблицу): узловатую (у 10 пациентов; рис. 1), бляшечную (у 6; рис. 2) и инфильтративную (3; рис. 3). Для узловатой формы характерно четкое отграничение узлов от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания варьировала от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр уплотнения колебался от нескольких миллиметров до 5 см (см. рис. 1). При бля-шечной форме отдельные узлы образовывали плотноэла-стический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьировал от розового до синюшно-багрового (см. рис. 2). Ин-фильтративный вариант характеризовался возникновением флуктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета, при вскрытии очага выделялась желтая маслянистая масса (см. рис. 3).

У наших пациентов наблюдались все формы заболевания, ранее описанные другими исследователями . В дальнейшем у 4 больных отмечалось сочетание разных форм ИПВК или переход одной формы в другую, т. е. заболевание носило смешанный характер.

В 74% случаев при длительности болезни более 12 мес выявлен симптом «блюдца», обусловленный поствоспалительными изменениями ПЖК (см. рис. 1-3).

Влияние длительности заболевания на развитие той или иной клинической формы показало статистически значимые различия между узловатой (106,5+31,8 мес) и бля-шечной (29,5+13,7 мес) формами (/=2,29; р=0,02).

Распространенность узлов, их окраска в зависимости от продолжительности и формы заболевания значимых разли-

СОВPEМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 4. Количество узлов и уровень СРБ в зависимости от формы ИПВК

чий не имели. Некоторое различие отмечено в локализации узлов. При длительном течении заболевания узлы чаще локализовались на бедрах (79%) и туловище (71%) по сравнению с пациентами, у которых длительность заболевания составила 9,3+1,8 мес (20% соответственно) и узлы локализовались на верхних конечностях и голенях (р=0,02).

Имелось достоверное (р=0,01) различие в количестве пораженных участков: при узловатой форме (67% случаев) число пораженных участков кожи варьировало от 5 до 10 (Ме 8,5), тогда как при бляшечной форме у 83% больных наблюдалось <5 узлов (Ме 3). Инфильтративная форма занимала промежуточное положение по количеству узлов (до 7 узлов; рис. 4; см. таблицу).

Необходимо отметить различия в интенсивности боли при разных формах заболевания: минимальные значения по ВАШ боли наблюдались при узловатой форме (45,2+ 26,7 мм; р=0,0136), тогда как при бляшечной форме этот показатель был значительно выше (69,4+20,3 мм; р=0,0136; см. таблицу). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) ВАШ боли у больных с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата (ППР) составляла 0,89 (ДИ 0,71-1,1; р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя (рис. 5).

Инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (83,1+12,5 мм по ВАШ) у 3 больных (см. таблицу), у одной из них выявлен мезентериальный панникулит, для которого было характерно наряду с типичной клинико-лабораторной картиной ИПВК наличие боли в животе и экстенсивное утолщение брыжейки тонкой кишки, выявленное при КТ брюшной полости.

Поражение кожи ассоциировалось с полиартралгиями (16 больных) и/или миалгиями (14). Повышение температуры тела отмечено у 13 пациентов, причем в 100% случаев при инфильтративной форме (38,6+0,6 °С), у 70% больных с узловатой формой (37,2+0,8 °С) и у 50% с бляшечной (37,9+ 0,005 °С). Статистически значимых различий между лихорадочной реакцией и формами заболевания не выявлено.

У 15 больных зафиксировано повышение СОЭ до 27,812,8 мм/ч, но значимых различий в зависимости от длительности и формы заболевания не выявлено, хотя для ин-фильтративной формы характерны более высокие показате-

Рис. 5. Показатели ЯОС-кривой ВАШ боли при ИПВК (п=19). ППР = 0,89 (эффективность теста очень хорошая), чувствительность - 80%, специфичность - 83%; верхняя граница нормы (точка разделения) - 2,3

■■■ц л:-

Рис. 6. Подкожный узел при ИПВК: а - кистозные образования (звездочка), гигантские многоядерные клетки (стрелка); б - воспалительно-клеточный инфильтрат из лимфоцитов, лейкоцитов и эозинофилов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250

ли СОЭ. Аналогичная тенденция отмечена и для СРБ (р=0,02; г=0,5; см. рис. 4 и таблицу).

При узловатой форме с многочисленными, но мелкими узлами (Ме 7) уровень СРБ (Ме 0) соответствовал норме (см. рис. 4). При бляшечной форме с незначительным количеством узлов (Ме 3), но с их максимальным размером (Ме 8 ) по сравнению с другими формами отмечено умеренное повышение уровня СРБ (Ме 2,6; см. рис. 4).

При ранней стадии болезни (длительность до 12 мес) уровень СРБ был в пределах нормы с тенденцией к повышению по мере нарастания длительности ИПВК, однако статистически достоверных различий не отмечено (р=0,6). Других патологических изменений при оценке биохимических и иммунологических показателей не выявлено.

Патоморфологическое исследование биоптата кожи и ПЖК проведено у всех пациентов и во всех случаях подтверждено наличие ЛПн: в области гиподермы выявлены диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единич-

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов (рис. 6).

Обсуждение. В современной клинической практике диагностика панникулита сопряжена со значительными трудностями в связи с многообразием провоцирующих его факторов . В нашем исследовании мы выделили три возможные причины заболевания: хирургическое вмешательство (в 32% случаев), ОРВИ-подобные заболевания (11%) и переохлаждение (21%). Обращало на себя внимание развитие ИПВК в холодное время года у 10 (53%) больных, на что ранее не указывалось в литературе.

Среди наших пациентов преобладали женщины (1:9) с началом заболевания в возрасте 40,2+7,6 года. Другие исследователи также указывают на развитие этой патологии преимущественно у женщин (1:8) в возрасте 23-77 лет .

У 53% больных диагностировано ожирение II степени, что, вероятно, может быть обусловлено возрастными эндокринными изменениями. Аналогичные закономерности наблюдали и другие исследователи .

Выраженный клинический полиморфизм панникулита и отсутствие специфического лечения обусловливают обращение пациентов к врачам разных специальностей, что нередко приводит к поздней диагностике и, следовательно, к неадекватному лечению. В нашем исследовании на догоспитальном этапе диагноз ИПВК не был верифицирован ни у одного больного. При этом применяли различные виды лечения, включая хирургическое. Аналогичные данные приводят и другие авторы .

Результаты нашего исследования позволили охарактеризовать основные клинические проявления ЛПн у больных ИПВК, которые в целом согласуются с описаниями, представленными в литературе . Первичным элементом являются болезненные узлы, которые могут сливаться с образованием обширных бляшек или конгломератов и/или изъязвляться с выделением желтой маслянистой массы . Мы наблюдали три формы ИПВК: узловатую (10 больных), бляшечную (6) и инфильтративную (3). В 74% случаев выявлен симптом «блюдца» (см. рис. 1-3), который ассоциировался с длительность заболевания более 12 мес (р=0,02), что подтверждает развитие поствоспалительной атрофии ПЖК, характерной для ЛПн. У большинства больных локализация узлов носила распространенный характер, что согласуется с данными других исследователей . При динамическом наблюдении за пациентами мы выделили параметры, позволяющие охарактеризовать узлы: количество, размер и показатель по ВАШ боли.

По количеству пораженных участков выявлены достоверные различия между узловатой и бляшечной формами (р=0,01; см. таблицу). Интересным оказался факт ассоциации между количеством, размером узлов, т. е. площадью поражения ПЖК, и уровнем СРБ (см. таблицу и рис. 4), что

может являться диагностическим и прогностическим признаком заболевания. В литературе подобных исследований мы не встретили.

Нами впервые при ИПВК проведена оценка по ВАШ боли, которая выявила повышение этого показателя от узловатой к инфильтративной форме (см. таблицу). Кроме того, в нашем исследовании, по данным ЯОС-анализа, показатель ВАШ боли, равный 60 мм, имел высокую чувствительность (80%). При этом ППР составлял 0,89 (р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя.

Многие авторы отмечают у больных ИПВК лихорадочную реакцию, полиартралгии, миалгии и вовлечение в патологический процесс других органов . Аналогичные результаты получены и в нашем исследовании, причем в 100% случаев лихорадка 38,6+0,6 °С зафиксирована при инфильтративной форме.

Общность клинической и лабораторной симптоматики панникулита и отсутствие специфических для ИПВК тестов часто служат причиной как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в клинической практике, что требует морфологического подтверждения диагноза . В представленном исследовании у всех больных диагноз подтвержден гистологическим исследованием биопсийного материала кожи и ПЖК из узла.

Таким образом, нами представлены основные формы ИПВК, наблюдающиеся в современной ревматологической практике. Необходимы дальнейшие исследования в данном направлении, которые позволят детально охарактеризовать клинико-лабораторные особенности заболевания, разработать диагностические схемы и подходы к его дифференциальной терапии.

1. ИПВК - один из вариантов ЛПн, что подтверждено гистоморфологическим исследованием кожи и ПЖК, выполненным из очагов наибольшего поражения.

2. Предполагаемыми факторами, способствующими развитию ИПВК, являются женский пол, средний возраст, переохлаждение и хирургическое вмешательство.

3. Диагностическими признаками ИПВК являются:

Наличие болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях;

Показатель по ВАШ боли от 40 до 100 мм при надавливании на центр узла;

Обратная зависимость между числом узлов и активностью заболевания;

Повышение температуры тела;

Тенденция к рецидивам заболевания;

Повышение уровня СРБ.

4. Успешная диагностика ИПВК зависит от тщательно собранного анамнеза, адекватной оценки клинических и лабораторно-инструментальных показателей.

1. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermatopathol. 2000 Dec;22(6):530-49.

2. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Aug;45(2):163-83.

ЛИТЕРАТУРА

3. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Sep;45(3):325-61.

4. Ter Poorten MC,Thiers BH.Panniculitis. Dermatol. Clin.,2002;20(3):421-33.

5. Вербенко ЕВ. Клиника, дифференциальная диагностика и лечение спонтанно-

го панникулита. Методические рекомендации. Москва; 1975. С. 18-36. . Moscow; 1975.]

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

6. Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. WeberChristian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620. .

7. Cizmeci O, Kuvat SV, Ceran F. Fat-removal orbital decompressing for severe bilateral proptosis due to Weber-Christian disease. J Craniofac Surg. 2015 May;26(3):984-5. doi: 10.1097/SCS.0000000000001513.

8. Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-Sanchez I, Menchen L. WeberChristian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol. 2015 May 7;21(17):5417-20. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5417.

9. Moulonguet I, Braun-Arduz P, Plantier F, et al. Lipoatrophic panniculitis in adults: treatment with hydroxychloroquine Ann Dermatol Venereol. 2011 0ct;138(10):681-5.

10. Taverna JA, Radfar A, Pentland A, et al. Case reports: nodular vasculitis responsive to mycophenolate mofetil. J Drugs Dermatol. 2006 Nov-Dec;5(10):992-3.

11. Kirch W, Dü hrsen U, Ohnhaus EE. Therapy of Weber-Christian disease. Dtsch Med Wochenschr. 1985 Nov 15;110(46): 1780-2.

12. Kirch W, Duhrsen U, Hoensch H, et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int. 1985;5(5):239-40.

13. Hotta T, Wakamatsu Y, Matsumura N, et al. Azathioprine-induced remission in WeberChristian disease. South Med J. 1981 Feb;74(2):234-7.

14. Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian disease-successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskelet Disord. 2010 Jan 27;11:18. doi: 10.1186/1471-2474-11-18.

15. Казакевич ЕВ, Попов ВВ,

Липский ВЛ, Шлаганова АА. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клиническая Медицина. 1999;(10):54-5. .

16. Мешков ВВ, Васютин ЮА, Вакулин ГВ. Наблюдение панникулита Пфейфера-Вебера-Крисчена, симулировавшего сепсис. КлМчна жрурпя. 2011;(5): 67-8. .

17. Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Ло-повок СГ и др. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач. 2014;(11):14-9. .

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.

Панникулит Вебера-Крисчена (синонимы: рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит) редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.

Впервые болезнь была описана Вебером 1925 году, хотя симптомы со стороны кожи, характерные для болезни, были отмечены ранее Пфейфером (1892 год). Кристиан обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. Чаще болеют полные женщины в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина

В типичных случаях клиническая картина заболевания довольна характерна.

Проявления со стороны кожи

В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от 1-2 см до 35 см в диаметре, нередко болезненные. Узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного. Узлы локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез, ягодиц, бедер. Наиболее часто все же встречаются на бедрах. Кожа над ними гиперемированная, отечная, с синюшным оттенком. Обычно отмечаются множественные высыпания, причем при тесном расположении узлы могут сливаться.

Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением в течение 12 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет. Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофичность и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом.

Общие проявления

Появление узлов в подкожно-жировой клетчатке сопровождается недомоганием, слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, мышечными болями. Нередко отмечаются увеличение печени и селезенки, полисерозит, поражение почек.

Лабораторные исследования

Развиваются анемия, лейкопения, лимфоцитоз, тромбопения, ускорение СОЭ.

Диагностика и гистология ткани при болезни

Диагноз болезни Вебера Хрисчена подтверждается наличием характерной гистологической картины, обнаруживаемой в биоптатах узлов.

По У. Ф. Леверу патоморфологически процесс проходит три последовательные стадии.

Первая стадия - островоспалительная

В этой стадии между дистрофически измененными жировыми клетками - адипоцитами - обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты, образованные полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и гистиоцитами. Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается редко.

Вторая стадия - макрофагальная

Имеется своеобразная гистиоцитарная реакция: гистиоциты приобретают форму макрофагов, часто многоядерных, с пенистой цитоплазмой ("липофаги") ("foam cells"). Они проникают в жировые клетки и поглощают их, так что в некоторых случаях жировые клетки оказываются полностью замещенными "липофагами", местами образуются некротические очаги.

Третья стадия - фибробластическая

В этой стадии лимфоциты и фибробласты заполняют участки некроза жировых клеток, коллагеновые волокна фиброзируются, и постепенно жировая ткань замещается рубцовой, иногда с отложением солей кальция.

Течение болезни

Течение болезни длительное. На протяжении ряда лет обострения сменяются ремиссиями. Во время рецидивов возникают новые подкожные узлы и ухудшается общее состояние больного. Светлые промежутки составляют от 1 мес до нескольких лет.

Исход

Исход заболевания в значительной степени зависит от вовлечения в патологический процесс жировой ткани внутренних органов. Летальные исходы от основного заболевания встречаются крайне редко.

Лечение

Учитывая воспалительный характер заболевания с выраженным пролиферативным компонентом для лечения применяют антибиотики, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты, ненаркотические анальгетики. Оперативное, хирургическое лечение не показано из-за возможности появления узлов в других местах и вследствие длительного заживления рубцов.

Панникулит Вебера-Крисчена, также называется болезнь Вебера-Крисчена либо спонтанный панникулит – это заболевание относится к числу узловатых дерматозов, при развитии которого первичным элементом будет такое кожное новообразование как узел.

При наличии спонтанного панникулита, есть вероятность развития узлов непосредственно в подкожной жировой клетчатке на разной глубине. Локализация таких узлов может располагаться практически на любом участке кожи.

Такие узлы отличаются множественным характером, довольно редко встречаются единичные узлы. Ученые смогли точно определить, что в основе патологических изменений, протекающих в организме при развитии данного кожного заболевания, лежат определенные нарушения, проявляющиеся в окислительных процессах жировой ткани.

Такие отклонения происходят в результате того, что в тканях скапливается слишком большое количество продуктов окисления, являющихся очень токсичными, и это в результате приводит к определенным нарушениям в обменных процессах, протекающих непосредственно внутри жировых клеток, что может привести к их последующей гибели.

Панникулит Вебера-Крисчена относится к числу системных заболеваний, которые могут поражать не только жировую ткань кожи, но также и определенные внутренние органы.

На сегодняшний день определяется ровно три клинические разновидности данного заболевания, к числу которых относится:

инфильтративный;
бляшечный;
узловатый.

Также развитие заболевания может происходить в хронической, подострой, а также острой форме.

Спонтанная либо первичная форма данного заболевания может развиваться случайно, без воздействия каких-либо дополнительных факторов. А развитие вторичного панникулита может произойти в результате воздействия разнообразных факторов и причин:

иммунологическийпанникулит развивается на фоне наличия системных васкулитов. Может возникать у маленьких детей, являясь следствием течения узловатой эритемы;
ферментативныйпанникулит напрямую связан с воздействием панкреатических ферментов. При наличии такого заболевания, как панкреатит, происходит значительное повышение их уровня;
люпус-панникулит либо волчаночныйпанникулит может развиваться при наличии острой системной красной волчанки, при этом симптомы самого панникулита могут сочетаться с признаками, характерными дисоидной волчанке;
искусственныйпанникулит может развиваться в результате продолжительного использования каких-либо медикаментозных препаратов;
стероидный панникулит может развиться у маленьких детей примерно через неделю после завершения лечения кортикостероидами. Данный вид панникулита не требует никакого лечения, так как вскоре исчезает самостоятельно;
холодовойпанникулит может возникнуть в качестве реакции организма на сильный холод. Чаще всего его проявление происходит в виде достаточно плотных узелков розоватого цвета, которые могут пройти через несколько недель;
пролиферативно-клеточныйпанникулит возникает в виде последствия таких заболеваний, как лимфомия, лейкемия, гистиоцистоз и другие;
наследственнийпанникулит напрямую связан с дефицитом α1-антитрипсина (вещество, которое подавляет активность других вредных веществ);
кристаллическийпаникулит может развиваться в результате сильной почечной недостаточности, а также при подагре, может происходить возникновение кристаллов после того, как вводились пентазоцин и менеридин (специальные лекарственные препараты).