Аномальный дренаж легочных вен встречается примерно у 3% новорожденных с врожденными пороками развития сердца и сосудов.
При этом пороке легочные вены впадают в правое предсердие, полые вены или коронарный синус. Этот порок в чистом виде несовместим с жизнью. Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Если таких дефектов нет, а имеется только открытое овальное окно, то младенцы погибают рано. Смерть наступает также в случаях закрытия вскоре после рождения овального окна.

Существует много анатомических разновидностей этого порока , которые определяют его гемодинамические особенности. Сочетание с дефектом межжелудочковой или межпредсерднои перегородки сопровождается выраженным цианозом и недостаточностью кровообращения преимущественно по левожелудочковому типу с выраженными застойными явлениями в легких.

Кровообращение . При этой аномалии значительная часть артериальной крови из легочных вен поступает не в левое предсердие, а в правое, затем через правый желудочек снова в малый круг кровообращения. Вследствие такого возврата большая часть крови циркулирует в пределах малого круга кровообращения, количество циркулирующей крови в большом круге кровообращения уменьшено.

При впадении всех легочных вен в правое предсердие жизнь после рождения возможна только в том случае, если имеются другие аномалии строения сердца или сосудов, облегчающие поступление крови из правого предсердия в артериальное русло - дефект межжелудочковой, межпредсерднои перегородки.

Обычно отмечается аномальное расположение 1-2 вен правого легкого, чаще в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

Клиническая картина этого порока определяется анатомо-гемодинамическими особенностями: уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсердного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка.

Первые признаки порока часто появляются с первых дней жизни в виде сердечной недостаточности, повторных пневмоний, ОРВИ, кашля, малой прибавки в массе тела. У ребенка с рождения наблюдается тахипноэ и диспноэ, наличие влажных хрипов в легких. При аускультации иногда может отмечаться систолический шум слева во втором межреберье, акцент и расщепление II тона над легочной артерией.

У некоторых детей в периоде новорожденности развивается выраженная обструкция венозного возврата, что характерно для впадения легочных вен в систему ниже диафрагмы. При этом появляются выраженный цианоз и резкое тахипноэ. Шумы в области сердца в этом случае могут не выслушиваться.

Для другой группы новорожденных со значительным шунтом слева-направо характерно раннее развитие застойной сердечной недостаточности. Из-за легочной сосудистой гипертензии заболевание протекает очень тяжело. Аускультативно у них по левому краю грудины выслушиваются систолические шумы, иногда ритм галопа. Цианоз выражен слабо.

У новорожденных без нарушения оттока из легочных вен, с шунтом слева-направо и отсутствием легочной гипертензии клиническая симптоматика в периоде новорожденности мало выражена или отсутствует. Цианоз практически не возникает. Декомпенсация развивается в более позднем возрасте.

Диагностика . На электрокардиограмме регистрируются признаки отклонения электрической оси сердца вправо, блокады правой ножки пучка Гиса, увеличения правого предсердия, правого желудочка.

На рентгенограмме легочный рисунок значительно усилен, наблюдается умеренная или значительная кардиомегалия из-за увеличения правых камер сердца. Левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены.

При супракардиальной форме порока характерна тень в виде восьмерки, где нижней частью является само сердце, а верхней - коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены, которые дилатированы из-за вмещения большого объема крови. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу.
При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют.

На эхокардиограмме выявляются признаки перегрузки правого желудочка , промежуточные или парадоксальные колебания межжелудочковой перегородки. Размер левого желудочка составляет 50-65% от нормы. Корень аорты уменьшен. Общий венозный канал, в который впадают легочные вены, можно лоцировать при расположении его непосредственно за левым предсердием.
Коррекция . Лечение хирургическое. В этом случае проводят пересадку легочных вен в левое предсердие.
Сердечная недостаточность при этом пороке трудно поддается лечению мочегонными и сердечными гликозидами.
Прогноз, как правило, неблагоприятен.

Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составляет 1,6-7,7% [Парийская Т. В., Вениаминова Г. Н., 1986J, по патологоанатомическим - около 2% .
При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж- предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа иссекается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка коронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль- ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [Бураковский В. И. и др., 1989].
При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтапное хирургическое лечение, включающее: 1 этап - анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разработать левые отделы сердца), II этап-перевязка вертикальной
вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.
Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным

1. Galloway и др. (1985), составила 10%. Она выше при инфра- кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую вену, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный синус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развиться склеротические изменения в сосудах малого круга кровообращения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная операция.

Аномальный дренаж легочных вен - это порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие (вместо левого) или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока относится к 1739 г.

У большинства детей имеется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки, увеличена полость правого предсердия и желудочка, расширен просвет легочной артерии. Встречается сочетание и с другими врожденными пороками сердца (транспозиция аорты и легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

При тотальном аномальном дренаже вообще отсутствует сообщение между легочными венами и левым предсердием. При этом вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды.

Существует 4 типа этого сложного врожденного порока сердца:

1) легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев;

2) впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев;

3) легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев;

4) в 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

При частичном аномальном дренаже проявления порока могут продолжительное время отсутствовать либо напоминать таковые при дефекте межпредсердной перегородки. Главные симптомы порока нетипичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при физической нагрузке, могут быть повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом у ребенка появляется сердечный горб, границы сердца (определяются врачом) расширяются, больше вправо. При выслушивании работы сердца определяется характерный шум. Сердечная недостаточность развивается редко.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи, которое может появиться в любом возрасте ребенка, наиболее часто к концу первого года жизни. Однако выраженность синюшного окрашивания незначительная, в связи с чем ее можно заметить только при крике. При этом варианте аномального дренажа легочных вен дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно с правой стороны).

При частичном аномальном дренаже нет характерных симптомов на ЭКГ. Фонокардиография подтверждает данные аускультации (выслушивания работы сердца). Также дополнительными методами обследования являются рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, катетеризация полостей сердца (в сомнительных случаях). Наиболее ценным диагностическим приемом является селективная ангиокардиография, при которой в ствол легочной артерии вводится контрастное вещество. После ее заполнения проводится рентгенография органов грудной клетки и выявляются ход и место впадения всех легочных вен, одновременно контрастируются верхняя полая вена, а также правые и левые отделы сердца.

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Около 80% детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен умирают в первые годы жизни. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить оперативное лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается смертельным исходом от 35 до 50%. При коррекции частичного АДЛВ используются разнообразные операции, в зависимости от вида порока.

Обновлено: 2019-07-09 23:44:02

• Атеросклероз - это заболевание кровеносных сосудов, при котором на их стенках происходит отложение холестерина, солей кальция, разрастается соединительная

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие , в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж - это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально - в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам .

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

МКБ 10: Q26.3

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР45

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Согласованы

Ключевые слова

• синдром ятагана
• одышка
• сердцебиение
• цианоз
• кардиомегалия
• недостаточность кровообращения
• аритмии
• парадоксальная эмболия
• посткардиотомный синдром
• тампонада сердца

Список сокращений

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС - ишемическая болезнь сердца

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОЛС - общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ - правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана - инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% - по аутопсийным . Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

• супракардиальный;
• интракардиальный;
• инфракардиальный;
• смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

• При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Комментарии: Как правило данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

• Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

Комментарии: Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

2.3 Лабораторная диагностика

• Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.

• Рекомендуется общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

2.4. Инструментальная диагностика.

• Диагноз ЧАДЛВ рекомендуется ставить при помощи визуализирующих методов исследования.

• Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования.

Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ возможно при отсутствии визуализации при трансторакальном исследовании в проекции 4-х камер в режиме цветного допплеровского картирования потока в левом предсердии из правых или левых легочных вен. При ЧАДЛВ в верхнюю полую вену отмечается ее расширение и ускоренный поток в ней (в режиме непрерывно-волнового допплера). В высокой правой парастернальной позиции в проекции по длинной оси или при субкостальном доступе в проекции по короткой оси визуализируется место впадения ЧАДЛВ в верхнюю или нижнюю полые вены. Трудности могут возникать при эхокардиографической диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии верхней левой полой вены, смешанной формы ЧАДЛВ. При оценке потока в легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены/коллектора в месте впадения в правое предсердие, полые вены.

• Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

• Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированное учреждение с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ВПС.

• Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию.

Комментарии: Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­ции правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

• Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки.

Комментарии: При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. При синдроме ятагана в прямой проекции визуализируется аномально дренирующаяся легочная вена.

• Рекомендуется выполнить электрокардиографию.

Комментарии: Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и дли­тельности существования порока.

2.5. Иная диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется назначение диуретиков.

• У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов.

• В случае фибрилляции предсердий рекомендована как антиаритмическая, так и антикоагулянтная терапия.

• Медикаментозная терапия легочной гипертензии рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия.

3.2 Хирургическое лечение

• Оперативное лечение рекомендуется больным с ЧАДЛВ при соотношением Qp:Qs более 1,5.

Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни.

• При изолированном ЧАДЛВ (без ДМПП) части одного легкого оперативное лечение рекомендуется при Qp:Qs более 1,8.

Комментарии: Изолированный аномальный дренаж всех легочных вен одного легкого требует коррекции для предупреждения возможной гипоксемии при возникновении повреждения здорового легкого. Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни. Коррекция синдрома ятагана с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса.

3.3. Иное лечение

4. Реабилитация

• В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года.

Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

• Рекомендуется регулярное наблюдение врача-кардиолога.

Комментарии: Дети первого года жизни наблюдаются у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором - ежемесячно. На втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года. Один раз в квартал необходимо снимать показания ЭКГ, два раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и один раз в год - рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

• Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, в данном случае рекомендуется немедленное выполнение эхокардиографического исследования с целью исключения этого осложнения.

Комментарии: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического коррекции ЧАДЛВ, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критериикачества	Уровень достоверности доказательств
Этап постановки диагноза
	Выполнена аускультация сердца
	Выполнена ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования
	Выполнена катетеризация сердца с ангиографией
Этап консервативного и хирургического лечения
	Назначены диуретики
	Выполнен подбор крови для реципиента на операцию
	Выполнена операция по устранению ЧАДЛВ
Этап послеоперационного контроля
	Выполнена ЭхоКГ перед выпиской из стационара
	Пациент направлен на реабилитационное долечивание

Список литературы

1. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
3. Du Z.D., Hijazi Z.M., Kleinman C.S., Silverman N.H., Larntz K. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 1836–44.
4. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J. 1986; 112: 141–5.
5. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995;108: 549 –58.
6. Waltz DA, Boucek MM, Edwards LB, et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: ninth official pediatric lung and heart-lung transplantation report–2006. J Heart Lung Transplant. 2006; 25: 904 –11.
7. Choong CK, Meyers BF, Battafarano RJ, et al. Lung cancer resection combined with lung volume reduction in patients with severe emphysema. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127: 1323–31.
8. Fuster V, Brandenburg RO, McGoon DC, Giuliani ER. Clinical approach and management of congenital heart disease in the adolescent and adult. Cardiovasc Clin. 1980; 10: 161–97.
9. Rigby M. Atrial septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. London: Churchill Livingston, 2003.
10. Ballester M, Presbitero P, Foale R, Rickards A, McDonald L. Prolapse of the mitral valve in secundum atrial septal defect: a functional mechanism. Eur Heart J. 1983; 4: 472– 6.
11. Silka MJ, Rice MJ. Paradoxic embolism due to altered hemodynamic sequencing following transvenous pacing. Pacing Clin Electrophysiol. 1991; 14: 499 –503.
12. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995; 108: 549 –58.
13. Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial septal defect in adults. N Engl J Med. 1995; 333: 469 –73.
14. Craig RJ, Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal defect. Circulation. 1968; 37: 805–15.
15. Fraker TD Jr, Harris PJ, Behar VS, Kisslo JA. Detection and exclusion of interatrial shunts by two-dimensional echocardiography and peripheral venous injection. Circulation. 1979; 59: 379–84.
16. Freed MD, Nadas AS, Norwood WI, Castaneda AR. Is routine preoperative cardiac catheterization necessary before repair of secundum and sinus venosus atrial septal defects? J Am Coll Cardiol. 1984; 4: 333– 6.
17. Shub C, Tajik AJ, Seward JB, Hagler DJ, Danielson GK. Surgical repair of uncomplicated atrial septal defect without “routine” preoperative cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol. 1985; 6: 49 –54.
18. Kronzon I, Tunick PA, Freedberg RS, Trehan N, Rosenzweig BP, Schwinger ME. Transesophageal echocardiography is superior to transthoracic echocardiography in the diagnosis of sinus venosus atrial septal defect. J Am Coll Cardiol. 1991; 17: 537– 42.
19. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for healthcare professionals. From the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysiology, American Heart Association. Circulation. 1996; 93: 1262–77.
20. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a single centre study in 236 consecutive patients. Heart. 2003; 89: 199 –204.
21. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, Kyriakidis M, Redington A. Transcatheter closure of atrial septal defects in adults with the Amplatzer septal occluder. Heart. 1999; 82: 559–62.
22. Morris CD, Reller MD, Menashe VD. Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA. 1998; 279: 599–603.
23. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Major congenital malformations after first-trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med. 2006; 354: 2443–51.
24. Schaefer C, Hannemann D, Meister R, et al. Vitamin K antagonists and pregnancy outcome. A multi-centre prospective study. Thromb Haemost. 2006; 95: 949 –57.
25. Famuyide AO, Hopkins MR, El-Nashar SA, et al. Hysteroscopic sterilization in women with severe cardiac disease: experience at a tertiary center. Mayo Clin Proc. 2008; 83: 431– 8.
26. Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices). J Am Coll Cardiol. 2008; 51: e1– 62.
27. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. upraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 128: 826 –33.
28. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of radiofrequency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004; 1: 168 –73.
29. Nakagawa H, Shah N, Matsudaira K, et al. Characterization of reentrant circuit in macroreentrant right atrial tachycardia after surgical repair of congenital heart disease: isolated channels between scars allow “focal” ablation. Circulation. 2001; 103: 699 –709.
30. Anand N, McCrindle BW, Chiu CC, et al. Chronotropic incompetence in young patients with late postoperative atrial flutter: a case-control study. Eur Heart J. 2006; 27: 2069 –73.
31. Walker RE, Moran AM, Gauvreau K, Colan SD. Evidence of adverse ventricular interdependence in patients with atrial septal defects. Am J Cardiol. 2004; 93: 1374 –7, A6.
32. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J. 1998; 19: 1845–55.
33. Siu SC, Sermer M, Harrison DA, et al. Risk and predictors for pregnancy related complications in women with heart disease. Circulation. 1997; 96: 2789–94.
34. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Reduced penetrance, variable expressivity, and genetic heterogeneity of familial atrial septal defects. Circulation. 1998; 97: 2043– 8.
35. Schott JJ, Benson DW, Basson CT, et al. Congenital heart disease caused by mutations in the transcription factor NKX2-5. Science. 1998; 81: 108 –11.
36. Whittemore R, Wells JA, Castellsague X. A second-generation study of 427 probands with congenital heart defects and their 837 children. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 1459–67.
37. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutations in human TBX5 cause limb and cardiac malformation in Holt-Oram syndrome. Nat Genet. 1997; 15: 30 –5.
38. Basson CT, Solomon SD, Weissman B, et al. Genetic heterogeneity of heart-hand syndromes. Circulation. 1995; 91: 1326 –9.
39. Holt M, Oram S. Familial heart disease with skeletal malformations. Br Heart J. 1960; 22: 236–42.
40. Helber U, Baumann R, Seboldt H, Reinhard U, Hoffmeister HM. Atrial septal defect in adults: cardiopulmonary exercise capacity before and 4 months and 10 years after defect closure. J Am Coll Cardiol. 1997; 29: 1345–50.
41. Graham TP Jr, Bricker JT, James FW, Strong WB. 26th Bethesda conference: recommendations for determining eligibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 1: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1994; 24: 867–73.

Приложение А1. Состав рабочей группы

д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, д.м.н. Ермоленко М.Л., проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, мл.н.с. А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

1. педиатры;
2. кардиологи;
3. сердечно-сосудистые хирурги.

Таблица П1 - Уровни достоверности доказательности

Приложение А3. Связанные документы

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)
3. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Клинические проявления и симптомы порока развиваются на поздних стадиях заболевания. Поэтому необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При появлении или усилении таких симптомов, как одышка, цианоз носогубного треугольника, сердцебиение, снижение устойчивости к физической нагрузке, плохая прибавка массы тела показана консультация сердечно-сосудистого хирурга с решением вопроса дальнейшей тактики лечения ВПС.